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Enfermedad de Gaucher

La compañía británica biofarmacéutica Shire acaba de solicitar a la Agencia Europea de Medicamentos (EMEA) la solicitud de autorización de comercialización (MMA) del medicamento Velaglucerasa Alfa indicada en el tratamiento de la enfermedad de Gaucher para poder comercializar este medicamento en la Unión Europea.

 

 

 

Esta es la tercera solicitud de comercialización para el medicamento Velaglucerasa alfa que la compañía Shire realiza durante este año debido a la situación de desabastecimiento que están sufriendo los pacientes que sufren esta enfermedad. Anteriormente, la compañía británica presentó esta solicitud en  los diferentes organismos de Estados Unidos y Canadá. El mes pasado, la FDA (Food and Drug Administration) de EE.UU. le concedió a Shire el procedimiento acelerado de aprobación a la para este medicamento que espera comunicar el próximo 28 de febrero.

 

El Comité para Medicamentos de Uso Humano de la EMEA ha aceptado la petición de Shire de MMA para la Velaglucerasa-alfa este mismo mes y acortará así los plazos de 210 días a 150 días debido a la situación de desabastecimiento que están sufriendo los pacientes afectados por la enfermedad de Gaucher de su otro medicamento y a los resultados positivos de los tres ensayos en Fase III de la Velaglucerasa Alfa.

 

La grave situación de desabastecimiento mundial que están sufriendo los pacientes de Gaucher se debe a la doble contaminación del laboratorio (Genzyme) que fabrica la Imiglucerasa, uno de los medicamentos indicados en el tratamiento de esta enfermedad. Hasta ahora éste era el único medicamento comercializado en Europa para los casos graves de pacientes Gaucher tipo I.

 

Los especialistas médicos opinan

 

Shire está trabajando con los mas importantes líderes de opinión en todo el mundo que poseen una dilatada experiencia en la enfermedad de Gaucher con el objetivo de que todos los facultativos puedan disponer de las directrices necesarias para ayudar a los pacientes que tengan mayor necesidad de tratamiento durante la crisis de desabastecimiento de la imiglucerasa que están sufriendo desde el mes de julio los pacientes afectados.

 

Ante esta situación, el doctor Agustín Legido, Jefe de Neuropediatría del Hospital St. Christopher de Filadelfia y experto en enfermedades metabólicas, asistió a la última teleconferencia organizada por la Asociación de Pacientes afectados por Gacuher y otros laboratorios el pasado 26 de noviembre en Estados Unidos. Dicha Teleconferencia, en la que participaron varios especialistas médicos internacionales en enfermedades lisosomales como el doctor Pramod Mistry, experto en Gaucher de la Facultad de Medicina de la Universidad de Yale, y los propios representantes de las Asociaciones de Pacientes Norteamericanas de Gaucher, contestaron a algunas de las preguntas que los propios médicos y pacientes plantearon sobre los síntomas que están planteando al recibir menos dosis de medicamento por los problemas de contaminación en la producción de la imiglucerasa.

 

 

De esta teleconferencia el doctor Legido destacó que las vacaciones de medicamento a los que se han visto sometidos los pacientes de Gaucher por culpa del desabastecimiento que han sufrido los pacientes afectados han tendido consecuencias para estos enfermos. “Los pacientes a los que se les han recortado la medicación presentan nauseas, cansancio, dolor muscular, hemorragias nasales, y pérdida de peso… “, afirmó el Doctor Legido.

 

El doctor Mistry, experto también en enfermedades lisosomales, también comentó en esa misma teleconferencia que esos son los síntomas propios de la actividad de la enfermedad de Gaucher y no precisamente de unas “vacaciones”.

 

Por su parte el Doctor Legido añadió que la enfermedad de Gaucher es una enfermedad debilitante, por lo que la continua escasez de suministro de imiglucerasa ha tenido un impacto negativo muy significativo en los pacientes.  El Doctor y Profesor de Medicina de la Universidad de Cambridge y Fundador del Centro Nacional para el Tratamiento de la Enfermedad de Gaucher en el Hospital de Addenbrooke, Timothy Cox, comentó que la futura aprobación de la Velaglucerasa y la llegada de otro nuevo medicamento suponen un respiro para los enfermos que sufren la enfermedad de Gaucher.

 

La enfermedad de Gaucher es una enfermedad hereditaria, provocada por la carencia de una enzima llamada glucocerebrosidasa. Esta carencia provoca la acumulación de depósitos grasos en hígado, bazo, huesos y médula ósea impidiendo que células y órganos funcionen correctamente.  Su acumulación en los diferentes órganos provoca manifestaciones clínicas de la enfermedad, que oscilan desde leves a severas. Dichos síntomas pueden aparecer a cualquier edad, desde la niñez hasta la edad adulta. Esta enfermedad se transmite de padres a hijos. Su prevalencia estimada es de 1 entre 100.000, por lo que se calcula que puede afectar a unos 80.000 pacientes en Europa. Actualmente, en España 327 pacientes están diagnosticados con esta enfermedad, sin embargo se estima que la cifra real de pacientes podría llegar a ser más del doble, ya que muchos de estos pacientes no presentan síntomas hasta llegar a la edad adulta. Los signos más frecuentes de la enfermedad son inflamación del bazo y del hígado, dolor articular y dolor neuropático periférico, según especifica la Doctora Pilar Giraldo, Jefe del Servicio de Hematolología del Hospital Universitario Miguel Server y Presidenta de la Fundación Española para el Estudio y Terapéutica de la Enfermedad de Gaucher (FEETEG).

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